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婴幼儿型青光眼的临床表现

2017-03-24

  婴幼儿型青光眼常表现为新生儿和婴幼儿时期,患儿眼部出现特征性的畏光、流泪、角膜水肿、眼球扩大和视盘凹陷的临床特征。眼部发育性的房角异常导致房水流出减少。仅仅是小梁网孤立的发育不全引起,无综合征性异常而且不伴有眼部其他异常。房角异常越严重,临床表现越早发生,且预后越差。婴幼儿型青光眼的发病机制仍存在争议,房水流出障碍的解剖基础不清楚,虽然有证据提示小梁网发育不全与房角结构胚胎发育不良有关。各种人群研究明确许多CYP1B1基因突变与原发性先天性青光眼发病机制相关联。婴幼儿型青光眼的处理主要是手术治疗并辅以药物治疗。

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  婴幼儿型青光眼常常发生在新生儿或者婴幼儿,其多数表现在小于6月的年龄。临床上常以高眼压为特点,高眼压引起眼组织的伸长和眼球的扩张。扩张的眼球和伸长的角膜能引起及角膜后弹力层破裂,被称为Haab纹。高眼压也引起角膜水肿,表现为流泪和畏光。羞明畏光可导致眼睑痉挛。患婴幼儿型青光眼的儿童就诊常常是因为父母注意到患儿眼部不正常(比如角膜混浊或者眼球扩大),或者患儿的表现(羞明畏光和眼睑痉挛)。这种严重的体征和症状根据眼压升高的持续时间和程度不同而变化。并且,发生眼压增高的时间也影响体征,比如3岁左右的儿童发生青光眼,并没有角膜扩张的表现。

  在婴幼儿型青光眼患儿,应用房角镜可见高而平坦的虹膜嵌入,而不窥见房角结构。监测到的是薄且低色素的虹膜基质,以及后极虹膜色素层的周边扇形部分容易被看见,充血的虹膜血管在虹膜周边部弯曲的行走。如果发生“单眼”起病,另一只眼显示典型的婴幼儿型青光眼房角改变,往往角膜直径增大和眼轴长度而视盘正常,这些提示着延迟开放的房角,在后期会导致自发性的疾病发生。必须密切随访所谓“单眼”病例的另一只眼,就像患眼起病一样,另一只眼也可能在任何时期起病。

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